プラダー・ウィリー症候群 HHHO症候群 症状 特徴 過食の原因

PMSもしくは、HHHO症候群とよばれるのは、、筋緊張低下(Hypotonia)、性腺発育不全(Hypogonadism)、知的障害(Hypomentia)、肥満(Obesity)の４つの特徴が見られます。発生頻度は10,000人ないし、15,000人に１人といわれており

染色体の一部が欠損しているのが症候群を引き起こす原因と考えられています。男子の場合、性器の成長不全（特に男児）、陰毛がわずかにしか生えない、発毛しない無毛症など、女子は、乳房が膨らまなくない、初潮が遅れる、初潮が見られないままの無月経、卵巣や子宮が未熟のままの幼稚型、変声ができないままの第一次性徴のままで終わり、思春期の疾患を起こしやすくなるといった特徴が見られます。

どれだけ食べても満腹中枢に障害あるため満腹感がありません。そのため常に空腹で盗み食いもします。肥満になりやすい特徴が見られます。乳幼児期は、人懐っこくかわいいのですが成長ともに執拗な性格強いこだわり思い通りにならないことに対しての癇癪を起こすようになり育てにくさを感じます。しだいに頑固で攻撃的な性格になっていきます。知的な成長に関しては、小学校4年生から高学年にかけて学習に遅れが生じます。PWSの子の中でも社会適応能力の高い子もおり言葉が話せるのに行動が伴わないなどの問題が生じます。

学校は普通学級や特別支援学級に、中学校は、別支援学級や特別支援学校に進学する子が多いようです。また高校は特別支援学校の高等部に入り卒業後は、自宅で生活する子が大半です。理由は、食事のコントロールが難しいからです。しかし、閉塞的で社会との接点を持たないことで、PWSの子親を孤独にしているのが現状です。親の会も発足してあり